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Noyaux gris centraux

  

   Introduction

L'ensemble des noyaux gris centraux constituent un petit cerveau au sein de la substance blanche hémisphérique. Ils constituent les voies extrapyramidales et participent au contrôle de la motricité du début du geste à la fin du mouvement.
Ils agissent aussi dans la cognition, l'émotionnel.
La compréhension du fonctionnement des NGC (noyaux gris centraux) vient de l'étude de pathologie du mouvement.

I/ Anatomie

Composé du striatum : noyaux caudé + putamen
Connecté avec le cortex par :
 * le noyau pallidum ou globus pallidus : interne (GPi) et externe (GPe)
 * le noyau lenticulaire qui recouvre le putamen et le pallidum, il a une forme de triangle.
 * le noyau sous thalamique (NST) ou corps de Luys qui est situé sous le thalamus
 * le locus Niger ou substance noire (car pigmentée). Il est rattaché au cortex mais fait plutôt parti du mésencéphale. Il est composé de 2 parties :
   °pars compacta qui est plutôt dans la partue caudale
   °pars réticulata qui est plutôt dans la partie dorso-ventrale
Ces 2 parties n'ont pas le même rôle et pas le même neuromédiateur
 * le noyau accumbens et le tubercule olfactif = striatum ventral, qui est impliqué dans le comportement émotionnel.

         A/ Le noyau caudé

Il possède la même origine embryonnaire que le putamen.
Il est composé de 3 parties :
 * la tête qui est en relation avec la corne frontal du ventricule latéral
 * le corps qui est en relation avec la partie dorso-latéral du thalamus
 * la queue qui descend dans la corne temporale du ventricule
Il est étroitement lié au système ventriculaire

         B/ Le putamen

Il est situé latéralement par rapport à la capsule interne et au pallidum. Il est séparé du pallidum par une fine couche de fibres myélinisées.

Tous les NGC sont donc reliés entre eux par un circuit complexe.

II/ Connexions

Il existe de nombreuses interconnexions réciproques entre ces noyaux.

         A/ Les afférences

Elles sont avant tout corticales et thalamiques se projetant sur des parties bien définies du striatum. Certaines viennent de la substance noire pars compacta (SNC) et ont comme neurotransmetteur la dopamine. D'autres proviennent des informations sensorielles périphériques à travers les récepteurs proprioceptifs, articulaires et musculaires.
Le striatum est une structure intégratrice très bien organisée

         B/ Les efférences

Le GPi et la substance noire réticulée (SNr) se projettent sur le thalamus et sur le cortex puis sur la moelle épinière et sur le tronc cérébral

 Connexions des ganglions de la base

Explications sur le schéma :
Le striatum reçoit les différentes aires corticales et se projettent sur des structures de sorties qui sont le GPi et le SNr.
La voie excitatrice a pour neurotransmetteur le glutamate.
La voie inhibitrice a quant à elle le GABA comme neurotransmetteur
La voie directe relie le striatum au GPi et SNr. Cette voie agit par l'intérmediaire du GABA associé à la substance P.
La voie indirecte passe par le GPe et le NST. Elle agit grâce au GABA associé à l'enképhaline.
En principe il existe un équilibre entre ces 2 voies. Un déséquilibre est résultats de pathologie du mouvement.
Il existe également des projections vers la moelle épinière. De plus la SNc envoie des neurones vers le striatum.

         C/ La voie directe

Elle part du cortex moteur, descend sur le striatum où elle a des projections GABAérgique (inhibitrice). Ensuite elle se projette sur le GPi et le SNr ce qui implique l'inhibition de ce complexe qui estdonc moins actif. Ainsi le thalamus est moins inhibé ce qui va augmenté l'activité du cortex. Ainsi on peut dire que cette voie est plutôt excitatrice.

         D/ La voie indirecte

Elle est constituée par des projections corticales sur le stiatum puis sur le GPe (GABAérgique donc inhibiteur) puis sur le NST (GABAérgique donc inhibiteur) et enfin sur le complexe GPi/SNr (glutamate donc excitateur).
Conséquence : il y a réduction de l'activité des noyaux relais du thalamus et du cortex frontal. Cette voie est donc inhibitrice.

A noter : les afférences directes du cortex aux NST jouent un rôle primordial. Son activité peut être modulée en fonction de l'activité du GPe. L'équilibre entre ces 2 voies permet le contrôle moteur. Un déséquilibre entraîne 1 pathologie de mouvement.

III/ Aspect microscopique

         A/ Diversité de structure

Il y a 1 hétérogénéité du striatum en mosaïque:
composé de :
  * striosomes qui sont des îlots neuronaux
  * 1 matrice qui est 1 espace plus pauvre en cellule

         B/ Diversité chimique

Il y a de nombreux neurotransmetteurs dans le striatum.
90% des cellules sont des neurones moyens épineux = spiny medium cells. Leur neurotransmetteur est le GABA en lien avec la substance P pour la voie directe et l'enképhaline pour la voie indirecte.
Au sein du striatum il y a également des interneurones qui interviennent en particulier avec l'acétylcholine (Ach).
Les efférences du SNc sur le striatum sont dopaminergique (DA) avec des récepteurs (R) D1 et D2.
Toutes ces juxtapositions de neurones permettent de moduler le système moteur et d'ajuster la motricité

IV/ Connexions corticales : 5 boucles

C'est 1 ensemble de 5 boucles parallèles qui ont chacune 1 fonction spécifique :
  * boucle motrice qui est responsable du comportement moteur
  * boucle occulomotrice qui est relié a l'aire occulomotrice du frontal
  * boucle préfrontale dorso-latérale, responsable de la composante spatiale du mouvement
  * boucle orbito frontale latérale, responsable dela composante de l'objet
  * boucle limbique qui vient du cortex limbique et intervient dans la motivation, l'émotion et le comportement récompensionnel

GPi : Pallidum interne
NRs : substance noire réticulée
PV : Pallidum ventral
VL : Ventro latéral
VA : ventro antérieur
DM : Dorso média

Chaque voie est construite de la même manière et passe successivement par le cortex, le striatum, la substance noire, le thalamus et remonte au cortex.

Attention : le point de départ vient du cortex qui peut tere moteur, pré moteur ou somatosensitif.
Il y a une inhibition réciproque entre les différentes connexions de ces boucles.

V/ Fonctions des NGC

Ils interviennent dans toutes les phases de l'acte moteur de l'initiation à l'exécution du mouvement
Ils ont un rôle facilitateur sur la commande motrice dans la régulation du tonus et des réactions posturales
Ils contrôlent les gestes automatiques.

Petit rappel : le striatum intègre les apports de régions corticales étendues. Le message est canalisé par le pallidum qui le traite et l'envoie vers le thalamus. Il y a ensuite transmission au cortex moteur. Cette boucle est n"cessaire à l'exécution du mouvement.

          A/ Chez l'animal

Un animal sans cortex moteur est capable d'une motricité grossière. Par exemple, un chat sans cortex est capable de s'alimenter et de marcher, contre un chat sans NGC qui possède seulement un comportement plus rudimentaire. Les NGC sont donc fondamentaux.

          B/ Chez l'homme

  * Le striatum : possède 1 rôle dans les mouvements involontaires rudimentaires et fondamentaux effectués en dehors de la conscience = motricité automatique
  * Le palladium : contrôle les mouvements du squelette axial et des masses musculaires proximales = contrôle de la posture

         C/ Données électrophysiologiques

Les cellules du noyau caudé sont activées pendant la phase préparatoire du mouvement.
Les cellules du putamen participent à l'initiation et l'exécution du mouvement.
Au repos, les neurones du GPi sont spontanément actifs. Il existe 1 carrefour stratégique qui est le striatum : il concentre les informations sur l'aire motrice supplémentaire (AMS) pour effectuer 1 geste précis c'est-à-dire inhibe les voies n'intervenant pas dans le mouvement.

VI/ Implications en clinique

         A/ Maladie de Parkinson

C'est une dégénérescence des neurones DA de la SNc ce qui entraîne 1 augmentation de l'activité de la voie indirecte. D'un point de vue physiopathologique il y a une hypostimulation des R D1 et D2 du striatum avec accentuation de l'inhibition du thalamus ce qui entraîne une réduction de l'excitabilité thalamo-corticale.
Cette maladie se caractérise par 1 triade classique qui associe :
  * 1 akinésie qui est 1 lenteur à la réalisation des gestes, la personne n'est pas paralysée car elle présente une bonne force motrice, seulement les gestes sont réalisés plus lentement.
Le malade aura une marche à petit pas, une diminution de la mimique fasciale, une perturbation de l'écriture et un trouble de l'équilibre postural.
  * 1 rigidité
  * 1 tremblement de repos

Les avancés physiopathologiques on été réalisés grâce au modèle animal, le singe MPTP (MPTP=neurotoxine qui détruit sélectivment les neurones DA : comme dans parkinson)
Le traitement de cette maladie peut être 1 stimulation cérébrale par électrodes pour restaurer l'activité des NGC (les patiens doivent présenter certains critères pour bénéficier de cette intervention). Un autre traitement est l'administration de DA pour rétablir le fonctionnement des NGC.

         B/ Le ballisme.

Caractérisée par des mouvements involontaires brusques et violents qui prédominent au niveau proximal. Due à une lésion du NST par nécrose vasculaire.

         C/ La chorée

C'est une perte neuronale au niveau du striatum essentiellement du noyau caudé.
La plus fréquente est la chorée de Huntington : maladie à transmission autosomique dominante. C'est une mutation du gène qui code pour la huntingtine située sur le chromosome 4. Elle amène des troubles moteurs comme des petits mouvement fins aux extrémités ou sur le visage.

         D/ Athétose

Ce sont des mouvements involontaires lents reptatoire aux extrémités surtout au niveau des doigts. C'est une atteinte du pallidum, souvent associé au striatum.

          E/ Dyskinésies et dystonies

Donnent des mouvments hypokinétiques. Peuvent être provoqué par des médicaments comme la DA et les neuroleptiques.
on trouve un trouble du tonus dans les dystonies dû à une augmentation de la voie directe donc une augmentation de la voie corticale.

          F/ Les tics et les TOC (Troubles Obsessionnels Compulsifs)

C'est une dysfonctionnement hyperdopaminergique comme par exemple le syndrome de Gilles de la Tourette qui se caractérise par des tics vocaux et moteurs.